1. Introducere
1.1. Definitie
Colagenoza majora, de etiologie necunoscuta, cu patogenie autoimuna, caracterizata prin afectare cutanata si afectare sistemica grava, ce poate sa conduca la deces.
1.2. Importanta medico-sociala
- incidenta intre 1-10 cazuri la 1 milion de locuitori
- raportul femei : barbati este de 8 : 1
- 85 % din cazuri apar la femei in perioada fertila
2. Criterii de diagnostic
2.1. Simptome si semne clinice esentiale
- manifestari cutanate precipitate sau exacerbate de expunerea la soare (ultraviolete)
- rash malar (eritem al fetei in forma de aripi de fluture)
- eritem periunghial
- teleangiectazii
- macule si papule eritematoase diseminate
- dureri articulare
- subfebrilitati
2.2. Explorari diagnostice
2.2.1. Minimale
- teste de inflamatie – VSH, proteina C reactiva, proteinograma
- teste imunologice: AAN, AA-ADN, anticorpi anti Sm, antifosfolipidici, anti Ro, anti La, crioglobuline, crioaglutinine, C3, C4, celule lupice
- teste hematologice – hemoglobina, hematocrit, leucocite, trombocite
- examen complet de urina, proteinurie cantitativa, Addis
- examinari biochimice – uree, creatinina
- examen nefrologic
- examen cardiologic
- examen neurologic
- examen radiologic pulmonar (ex. histopatologic)
2.2.2. Optionale
- imunofluorescenta directa
Nota: dupa American College of Rheumatology diagnosticul de lupus eritematos sistemic este pozitiv daca sunt prezente cel putin 4 dintre urmatoarele criterii:
- Rash malar
- Rash discoid
- Fotosensibilitate
- Ulceratii orale
- Artita
- Serozita
- Afectare renala
- Afectare neurologica
- Tulburari hematologice
- Tulburari imunologice
- Anticorpi antinucleari
3. Atitudine terapeutica
3.1. Principii generale
- evitarea expunerii la ultraviolete artificiale si la soare
- utilizarea de fotoprotectoare cu spectru larg anti UVA si UVB, cu factor de protectie peste 15 – 30
- evitarea factorilor de agravare (medicamente)
- repaus
3.2. Tratament medicamentos
SISTEMIC
- corticoizi sistemici – doza de atac de 1 mg/kgc/zi
- se scade doza progresiv, in functie de raspunsul clinic si paraclinic
- imunosupresoare:
- in forme grave, rezistente la tratamentul cu corticoizi sistemici
- in forme cu complicatii renale
- daca apar efecte secundare ale corticoterapiei
- se utilizeaza:
- ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi
- methotrexat 25 mg/saptamana
- ciclosporina A 3 mg/kgc/zi
- antimalarice de sinteza
- utile in perioada de scadere a dozei de corticoizi sistemici
- Hidroxiclorochin (Plaquenil) 200 mg/zi in 2 prize
- efecte secundare: afectarea retinei – se recomanda control oftalmologic initial si la fiecare 6 luni
TOPIC
- fotoprotectoare
- corticoizi topici (clasa I, clasa III)
3.3. Criterii de internare
- internarea este obligatorie:
- la debut pentru stabilirea diagnosticului
- in cazurile cu complicatii viscerale
- in cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei
- pentru monitorizarea tratamentului (evaluarea clinica si paraclinica)
3.4. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
- depistarea cazurilor noi si dirijarea pentru internare
- supravegherea terapeutică
